先天性門脈体循環短絡（先天性門脈シャント）は、先天的に門脈と大静脈や奇静脈の間に逃げ道になる血管（シャント血管）ができてしまい発症します。門脈はどのような働きをする血管なのでしょうか？門脈は腸から肝臓に流れこむ太い静脈血管です。そして腸から吸収した栄養を肝臓に送り、肝臓でそれを処理しています。腸からは栄養以外にも腸の細菌が作った毒素（アンモニアなど）を吸収します。腸から門脈を通った毒素がすべて肝臓に流れることで尿素などに変換（無毒化）されて、腎臓で尿として排泄されます。門脈からほかの静脈への逃げ道（シャント）があると、肝臓で解毒されないまま毒素が全身を巡ってしまい、脳で障害を引き起こしてしまいます（肝性脳症）。
門脈は肝動脈と共に肝臓に血液と酸素を供給しています。門脈にシャントがあると肝臓への血液や酸素の供給が減ってしまい、肝臓は小さく、未発達になり、やがて肝機能の低下も起こります。この病気になると、肝機能低下による膀胱結石（尿酸結石）ができやすくなります。この結石はレントゲンでは映らないため、超音波検査で確認されます。頻尿や血尿、排尿困難が確認された場合は尿石症への注意が必要です。
飼育当初から食べむらがあり、体が小さく痩せています。食後にふらつきやグッタリとしてしまう場合や多飲多尿などの症状が見られます。神経の症状として、クルクルと回る（旋回運動）、けいれん発作、頭を下にしたままにする、よだれを垂らす、一時的に目が見えなくなる、などの症状が現れ、消化器症状として嘔吐、下痢などが起こります。尿路結石がある場合、頻尿、血尿、排尿困難が起こることもあります。
好発犬種としてヨークシャー・テリア、マルチーズ、シー・ズー、トイ・プードル、ミニチュア・ダックス、パピヨン、ミニチュア・シュナウザーなどが挙げられますが、そのほかの犬種にも発生します。多くの場合、2歳未満でなんらかの異常が見られます。
先天的な病気のため、予防法はありません。疑われる症状がある場合は、早めに専門家に相談しましょう。
根本的な解決としては、シャント血管を止めること（手術）です。治療法は、食事管理と内科療法と外科療法があります。食事管理は血液中のアンモニア濃度の上昇をおさえるため、低たんぱく食を少量頻回に与えると良いでしょう。内科療法は肝性脳症に対して解毒治療や肝臓保護薬の投与などが行われます。外科治療は手術によってシャント血管を縛って止める方法です。徐々に血管を縛っていく方法や縫合糸で直接縛る方法などがあります。手術は肝臓の状態や門脈の血圧、シャント血管の状態などを踏まえて選択されます。
白神 久輝 先生
埼玉県草加市にある「ぐぅ動物病院」の院長。2005年4月の開院以来、大学病院や専門病院と連携をとりながら、常に最先端の技術や機器を導入しており、飼い主の方にもわかりやすい説明でサービスを提供し続けている。また病気になりにくい体づくり（予防、日常ケア）のアドバイスも積極的に行っており、地域のかかりつけ医・中核病院として親しまれている。
※「病気事典」には「アクサダイレクトのペット保険」の補償対象外の病気や治療内容も掲載されていることがあります。
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